Amiloidose por transtirretina A amiloidose por transtirretina (ATTR) é causada pela deposição de transtirretina (TTR), proteína sintetizada pelo fígado, que possui estrutura tetramérica estável e cuja função é o transporte de hormônios tireoidianos e retinol. A TTR pode se dissociar em monômeros e oligômeros e, em seguida, ser depositada como fibrilas amiloides, de forma natural (wtATTR ou “tipo selvagem”, anteriormente conhecida como amiloidose sistêmica senil) ou genética (hATTR ou “hereditária”). O número de pacientes que recebem diagnóstico de ATTR tem […]

Resumo A amiloidose é uma doença multissistêmica caracterizada pela deposição de proteínas fibrilares em diversos tecidos, sendo o coração um dos sítios de depósito amiloide. A amiloidose cardíaca pode se manifestar como uma síndrome restritiva com sintomas de insuficiência cardíaca (IC). O tratamento inclui medicações modificadoras de prognóstico na IC, porém sua otimização é um desafio devido aos frequentes efeitos adversos nesta população. O bloqueio do sistema renina-angiotensina-aldosterona é feito por vezes, com doses baixas pois, devido à disfunção autonômica, […]

Resumo A insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada (ICFEp) é uma síndrome de múltiplas etiologias e com manifestação fenotípica variada. A amiloidose é uma doença sistêmica que frequentemente afeta o miocárdio e pode representar uma etiologia específica à ICFEp. O tratamento do binômio ICFEp associada à amiloidose não está baseado em evidências específicas e o risco de hipotensão como efeito adverso ao manejo farmacológico sempre é uma preocupação. Nesse contexto, a presente revisão aborda algumas estratégias para o controle […]

A amiloidose cardíaca (AC) é uma doença infiltrativa grave e progressiva, causada pela deposição de fibrilas amiloides, com mau prognóstico e opções terapêuticas limitadas. Pode ocorrer devido a variantes genéticas raras ou como consequência de condições adquiridas. Graças aos avanços nas técnicas de imagem e à possibilidade de se obter um diagnóstico não invasivo, hoje sabemos que a AC é uma doença que talvez se encaixe melhor no escopo das doenças subdiagnosticadas ao invés de ser enquadrada como uma doença […]