Introdução As últimas décadas trouxeram avanços expressivos, que causaram uma completa reformulação dos conceitos clínicos e epidemiológicos sobre a amiloidose cardíaca (AC), sintetizados na . […]

A amiloidose cardíaca (AC) é uma doença infiltrativa grave e progressiva, causada pela deposição de fibrilas amiloides, com mau prognóstico e opções terapêuticas limitadas. Pode ocorrer devido a variantes genéticas raras ou como consequência de condições adquiridas. Graças aos avanços nas técnicas de imagem e à possibilidade de se obter um diagnóstico não invasivo, hoje sabemos que a AC é uma doença que talvez se encaixe melhor no escopo das doenças subdiagnosticadas ao invés de ser enquadrada como uma doença […]

A amiloidose ocorre devido a deposição gradual de agregados proteicos, onde mais de um órgão pode estar infiltrado, evoluindo progressivamente para disfunção orgânica. O prognóstico é determinado pelo órgão envolvido e o acometimento do coração, a amiloidose cardíaca (AC), carreia a pior evolução. A AC pode ser por deposição miocárdica da proteína transtirretina, derivada do tecido hepático e conhecida como ATTR. A outra forma de deposição miocárdica é a secundária às proteínas de cadeia leve das imunoglobulinas, derivadas de um […]

Nos últimos anos, o reconhecimento do acometimento cardíaco pela deposição de substância amiloide vem ganhando destaque. A então chamada amiloidose cardíaca (AC) tem se mostrado causa de insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada mais prevalente do que em outras décadas, ainda que seu diagnóstico seja um desafio constante. Com a evolução do conhecimento fisiopatológico dessa doença e os relevantes progressos nos seus métodos diagnósticos, particularmente no campo da imagem cardiovascular, houve uma contribuição significativa para a identificação mais precoce […]

Resumo Um paciente de 90 anos buscou atendimento com queixas e exame físico compatíveis com insuficiência cardíaca descompensada. Eletrocardiograma demonstrou fibrilação atrial e baixa voltagem em derivações dos membros, e ecocardiograma identificou dilatação biatrial, além de discreto aumento das espessuras parietais e do diâmetro do ventrículo esquerdo. A ressonância magnética demonstrou realce tardio subendocárdico confirmando a suspeita de amiloidose cardíaca. Com eletroforese e imunofixação de proteínas séricas e urinárias negativas e cintilografia com pirofosfato positiva, foi confirmado diagnóstico de amiloidose […]