Introdução Em portadores de insuficiência cardíaca (IC), a ocorrência de arritmia ventricular refratária representa um dilema terapêutico. Esses pacientes, particularmente na vigência de doença avançada, podem apresentar múltiplos fatores desencadeadores de arritmia ventricular: fibrose miocárdica, isquemia, distúrbios hidroeletrolíticos, distensão ventricular, potencial arritmogênico de drogas e a própria doença de base.– Por outro lado, arritmias ventriculares sustentadas causam comprometimento hemodinâmico, gerando mais isquemia e distensão ventricular. Dessa forma, pode-se instalar um ciclo vicioso de piora hemodinâmica e um miocárdio cada vez […]

Introdução A amiloidose é caracterizada por deposição extracelular de proteínas insolúveis (depósito amilóide) em múltiplos órgãos e disfunção orgânica progressiva. Classifica-se pelo tipo de proteína que se deposita. Entre elas, a amiloidose por transtirretina (ATTR), que pode ocorrer por uma variante genética e pelo envelhecimento. Cerca de 120 variantes genéticas são reconhecidamente a causa da ATTR entre elas, uma das mais comuns é a representada pela Val50Met. A apresentação fenotípica da amiloidose TTR pela mutação Val50Met é majoritariamente neurológica, chamada […]

Resumo A amiloidose cardíaca (AC) é uma cardiomiopatia infiltrativa que ocorre secundária à deposição de proteína mal dobrada no miocárdio. Os dois subtipos mais comuns são amiloidose de cadeia leve de imunoglobulina e amiloidose por transtirretina. A AC frequentemente resulta em insuficiência cardíaca congestiva e arritmias, a partir de uma ruptura no substrato cardíaco com subsequente remodelamento eletromecânico. A progressão da doença é geralmente demonstrada pelo desenvolvimento da progressiva falência da bomba cardíaca, que pode ser observada com uma alta […]