ABC Heart Fail Cardiomyop 2021; 1(2): 76-79
Amiloidose: Doença Rara ou Subdiagnosticada?
Mariano Napoli Llobera
, Atilio Costa Vitali
Amiloidose por transtirretina
A amiloidose por transtirretina (ATTR) é causada pela deposição de transtirretina (TTR), proteína sintetizada pelo fígado, que possui estrutura tetramérica estável e cuja função é o transporte de hormônios tireoidianos e retinol. A TTR pode se dissociar em monômeros e oligômeros e, em seguida, ser depositada como fibrilas amiloides, de forma natural (wtATTR ou “tipo selvagem”, anteriormente conhecida como amiloidose sistêmica senil) ou genética (hATTR ou “hereditária”).
O número de pacientes que recebem diagnóstico de ATTR tem aumentado ao longo dos anos, e considera-se que pode ser mais prevalente do que a AL.
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Palavras-chave: Amiloidose; Cardiomiopatia Restritiva; Insuficiência Cardíaca
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