ABC Heart Fail Cardiomyop 2021; 1(2): 153-156
Taquicardia Ventricular Sustentada como Apresentação Isolada de Cardiomiopatia Amiloidótica por Transtirretina – Val50Met
Edileide de Barros Correia
, Larissa Ventura Ribeiro Bruscky
, Kelin Chen
, Priscila Cestari Quagliato
, Yoná Afonso Francisco
, Líria Maria Lima da Silva, Ana Cristina de Souza Murta
Introdução
A amiloidose é caracterizada por deposição extracelular de proteínas insolúveis (depósito amilóide) em múltiplos órgãos e disfunção orgânica progressiva. Classifica-se pelo tipo de proteína que se deposita. Entre elas, a amiloidose por transtirretina (ATTR), que pode ocorrer por uma variante genética e pelo envelhecimento. Cerca de 120 variantes genéticas são reconhecidamente a causa da ATTR entre elas, uma das mais comuns é a representada pela Val50Met. A apresentação fenotípica da amiloidose TTR pela mutação Val50Met é majoritariamente neurológica, chamada de polineuropatia amiloidótica familiar (PAF), porém o envolvimento cardíaco está cada vez mais sendo reconhecido. Casos esporádicos com manifestação estritamente cardiológica, ocasionando hipertrofia da parede ventricular, disfunção diastólica e distúrbios de condução já são descritos na literatura.
Neste artigo, relatamos um caso de ATTR pela mutação Val50Met com a expressão fenotípica de acometimento cardíaco, com taquicardia ventricular sustentada como apresentação isolada.
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Palavras-chave: Amiloidose Familiar; Cardiomiopatia Restritiva; Taquicardia Ventricular
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